Определение лизосомы

Лизосомы представляют собой специализированные пузырьки внутри клеток, которые переваривают большие молекулы с помощью гидролитических ферментов. Везикулы – это маленькие сферы жидкости, окруженные липидный бислой мембраны, и они играют роль в транспортировке молекул внутри клетка, Лизосомы обнаружены только в клетках животных; человеческая клетка содержит около 300 из них. Они не только переваривают большие молекулы, они также ответственны за разрушение и избавление от отходов клетки. Лизосомы содержат более 60 различных ферментов, которые позволяют им осуществлять эти процессы.

Функции лизосомы

Лизосомы переваривают многие сложные молекулы, такие как углеводы, липиды, белки и нуклеиновые кислоты, которые клетка затем перерабатывает для других целей. PH лизосом является кислым (около pH 5), потому что их гидролитические ферменты функционируют лучше при этом pH, а не при нейтральном pH остальной части клетки. Гидролитические ферменты специфически расщепляют большие молекулы посредством гидролиза. В процессе гидролиза, а молекула воды добавляется к веществу, вызывая его расщепление. Словно пищеварительная система В человеческом теле, которое расщепляет пищу с помощью ферментов, лизосому можно рассматривать как «пищеварительную систему» ​​клетки, потому что она расщепляет молекулы с помощью ферментов.

Лизосомы переваривают несколько различных видов молекул. Они могут переваривать молекулы пищи, которые попадают в клетку на более мелкие кусочки, если эндоцитик везикул (пузырь, который приносит частицы в клетку) сливается с ними. Они также могут выполнять аутофагия, что является уничтожением неправильно функционирующих органелл. Кроме того, лизосомы играют роль в фагоцитоз когда клетка поглощает молекулу, чтобы разрушить ее; это также известно как «поедание клеток». Например, белый кровь клетки, называемые фагоцитами, глотают вторжение бактерии чтобы разрушить его и уничтожить, бактерии окружены пузырьками, с которыми сливаются лизосомы. Эти лизосомы затем разрушают бактерии.

Структура лизосом

Лизосомы, как правило, очень маленькие, размером от 0,1 до 0,5 мкм, хотя могут достигать 1,2 мкм. Они имеют простую структуру; они представляют собой сферы, состоящие из липидного бислоя, в который заключена жидкость, содержащая различные гидролитические ферменты. Липиды, которые составляют бислой, представляют собой фосфолипиды, которые представляют собой молекулы, которые имеют гидрофильный фосфатная группа головы, глицерин молекула, и гидрофобный хвосты жирных кислот. Из-за этих различий в свойствах фосфолипиды естественным образом образуют двухслойные мембраны при помещении в решение содержащие воду Головки фосфатных групп перемещаются наружу слоя, в то время как хвосты жирных кислот перемещаются внутрь слоя вдали от воды. Фосфолипиды составляют многие другие мембраны в клетке, такие как клеточная мембрана которая окружает всю клетку, ядерная мембрана (или ядерная оболочка), которая окружает ядро, аппарат Гольджи и эндоплазматическая сеть.

Лизосомы образуются путем отпочковывания аппарата Гольджи, а гидролитические ферменты в них образуются в эндоплазматической сети. Ферменты помечаются молекулой манноза-6-фосфата, транспортируются в аппарат Гольджи в пузырьках, а затем упаковываются в лизосомы.

Существует много различных типов ферментов в лизосомах, включая протеазы, амилазы, нуклеазы, липазы и кислые фосфатазы, среди многих других. Ферменты обычно называют в честь молекул, которые они расщепляют; например, протеазы расщепляют белки, а нуклеазы расщепляют нуклеиновые кислоты. Амилазы расщепляют крахмалы на сахара.

Следующие изображения представляют собой упрощенную структуру лизосомы и более подробное описание фосфолипид двухслойная структура.

Лизосомальные болезни хранения

Некоторые наследственные метаболические нарушения могут вызывать нарушения в правильном функционировании лизосом. Эти расстройства называются лизосомными болезнями накопления или ЛСД. Есть около 50 разных ЛСД. Каждый тип ЛСД встречается редко, встречается менее чем в 1 на 100 000 родов; однако, как группа, ЛСД встречаются в 1 из 5000-10000. ЛСД обычно возникают, когда человеку не хватает одного фермента, который расщепляет большие молекулы, такие как белки или липиды. Поскольку фермента не хватает, большие молекулы не могут быть разрушены, и они в конечном итоге накапливаются в клетке и убивают ее.

Большинство ЛСД наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что он может быть замаскирован копией аллель без мутациядоминантный аллель ) и вызывается мутацией в одной из аутосомных хромосом, которые представляют собой все хромосомы, кроме половые хромосомы Болезнь X и Y. Tay-Sachs является примером хорошо известного ЛСД, который наследуется рецессивно. Из-за недостаточной функции фермента гексозаминидазы А гликолипиды накапливаются в головной мозг и мешать нормальному функционированию. Это приводит к разрушению нервных клеток и ухудшению физического и умственного функционирования. Там нет никакого лечения, и смерть обычно наступает к четырем годам.

Несколько ЛСД X-связаны; они происходят из-за мутации на Х хромосома, Одним из таких ЛСД является болезнь Фабри. Болезнь Фабри редка, встречается в 1 из 40 000-120 000 живорождений. Люди с болезнью Фабри испытывают дефицит фермента альфа-галактозидазы А, который вызывает накопление гликолипида глоботриазилцерамида в организме. Симптомы включают усталость, жгучую боль в конечностях или полную боль в теле, шум в ушах, тошноту, сердечные и почечные осложнения и папулы на кожа называется ангиокератома. Мутация, вызывающая болезнь Фабри, расположена на Х-хромосоме, но у женщин только одна копия мутировала ген также показать симптомы. Поскольку мужчины имеют только одну Х-хромосому, их симптомы, как правило, более выражены. Ожидаемая продолжительность жизни для людей с этим заболеванием в Соединенных Штатах составляет 58,2 для мужчин и 75,4 для женщин.

  • Везикул – Небольшая сфера липидного бислоя в клетке, которая может транспортировать молекулы.
  • Лизосомные болезни накопления (ЛСД) – Группа из примерно 50 генетических нарушений, связанных с аномальной лизосомальной функцией.
  • аутофагия – Разложение ненужных или неправильно функционирующих компонентов внутри клетки.
  • Гидролитический фермент – Молекула, которая ускоряет химическую реакцию, включающую гидролиз.

викторина

1. Как наследственные нарушения хранения лизосом могут быть унаследованы?A. Аутосомно-рецессивныйB. Х-сцепленный рецессивныйC. Аутосомно-доминантныйD. Варианты А и Б

Ответ на вопрос № 1

D верно. Большинство лизосомных нарушений накопления наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Тем не менее, некоторые из них, такие как болезнь Фабри, являются рецессивными.

2. Сколько разных гидролитических ферментов содержится в лизосомах?A. 20+B. 30+C. 50+D. 60+

Ответ на вопрос № 2

D верно. Лизосомы содержат более 60 различных гидролитических ферментов, таких как протеазы, нуклеазы и липазы. Эти ферменты расщепляют большие молекулы в результате гидролиза.

3. Каков механизм, посредством которого происходит большинство ЛСД?A. Лизосомы слишком малы, чтобы содержать большие молекулы, которые они обычно могут расщеплять.B. Ферменты неправильно упакованы в лизосомы в аппарате Гольджи.C. Дефицит одного гидролитического фермента в лизосомах приводит к накоплению больших молекул, что в конечном итоге убивает клетку.D. Фосфолипидный бислой лизосом не формируется правильно, поэтому лизосомы не могут содержать необходимые ферменты.

Ответ на вопрос № 3

С верно. Большинство лизосомных нарушений накопления происходят, когда человек испытывает недостаток в одном гидролитическом ферменте. При низкой / нулевой активности фермента молекула, на которую должен воздействовать фермент, не разрушается, и в клетке накапливаются большие молекулы. В конце концов, в клетке образуется слишком много больших молекул, и она умирает.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *