Desmosomes Определение
Десмосомы представляют собой тип якорного соединения в тканях животных, которые соединяют соседние клетки. Якорные узлы – это похожие на кнопки пятна вокруг ячеек, которые связывают соседние ячейки. Десмосомы имеют промежуточные филаменты в клетках под ними, которые помогают закрепить соединение, в то время как другой тип закрепления, соединение присоединения, закрепляется микрофиламентами. Промежуточные нити и микрофиламенты являются двумя различными компонентами клетка «s цитоскелет.
Функция десмосом
Функция десмосом – склеивать клетки. Они найдены в большом количестве в тканях, которые подвергаются большому количеству механических сил. Например, многие находятся в эпидермисе, который является внешним слоем кожа и миокард, который мышечная ткань в сердце, Они также находятся между плоскоклеточными эпителиальными клетками, которые образуют слизистую оболочку таких частей тела, как сердце, кровь сосуды, воздушные мешочки легких и пищевод.
Десмосома Структура
В десмосоме есть три компонента адгезия : промежуточные филаменты внутри клетки, связь между промежуточными филаментами и десмосомами адгезия молекулы, а связь обеспечивается десмосомных молекул адгезии. Промежуточные филаменты и их связь с десмосомальными молекулами адгезии расположены внутри клетки, тогда как связи самих десмосомных молекул адгезии находятся снаружи клетки. В частности, десмоглеин и десмоколлин являются двумя белками, которые связывают клетки в десмосомах. Они являются трансмембранными белками и оба являются членами семейства кадгериновых белков. Все три компонента десмосомной адгезии необходимы для правильного функционирования десмосом в связывании соседних клеток, поэтому, если один из компонентов выходит из строя, десмосомы не могут правильно связывать клетки.
Нарушения неправильного функционирования десмосом
Эпидермолиз Bullosa Simplex
Epidermolysis bullosa simplex (EB) – это генетическое заболевание, из-за которого кожа становится хрупкой и очень легко покрывается пузырями. Это расстройство вызвано мутация в ген кодирующие кератиновые белки обнаруживаются в промежуточных филаментах. Промежуточные нити не образуются должным образом в эпидермисе, поэтому клетки кожи не связаны должным образом и могут легко распасться. Это происходит в 1 из 30 000 – 50 000 человек, причем некоторые случаи являются более серьезными, чем другие. В легких случаях волдыри обычно ограничиваются руками и ногами, областями, которые испытывают большое механическое напряжение. В более тяжелых случаях распространенное образование пузырей может возникнуть по всему телу. Существует не лекарство от EB, но образование пузырей можно предотвратить с помощью таких стратегий, как носить свободную одежду, сохранять прохладу и избегать ходьбы на большие расстояния.
Эктодермальная дисплазия / синдром ломкости кожи
Синдром эктодермальной дисплазии / хрупкости кожи является редким генетическим заболеванием, вызванным мутацией, которая приводит к промежуточному отрыву филамента от десмосом. Это вызывает частое образование пузырей, ненормальные волосы, рост зубов и ногтей, частые инфекции и дефектное потоотделение. Иногда больные должны использовать инвалидную коляску из-за сильного образования пузырей на подошвах ног. Было зарегистрировано очень мало случаев этого расстройства.
Пузырчатка
Пемфигус – это редкое заболевание кожи, вызванное неправильным связыванием десмосом. У человека с пузырчаткой организм вырабатывает антитела против белка десмоглеина. Когда десмоглейн атакован иммунной системой, связь между клетками нарушается. Это вызывает пузыри и язвы на коже и слизистых оболочках. Различают два основных типа фемфигуса, пузырчатка обыкновенная и пузырчатка листовая. Pemphigus vulgaris возникает вокруг рта и является болезненным, в то время как pemphigus foliaceus возникает на коже и вызывает зуд. Повреждения кожи, вызванные пузырчаткой, могут привести к смертельным инфекциям, поэтому лечение крайне важно. Пемфигус можно лечить с помощью стероидов и иммунодепрессантов, среди других лекарств.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (ARVD), также называемая аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, является наследственным заболеванием сердца, вызванным десмосомными дефектами сердца мускул клетки. Характеризуется аритмией в правом желудочке сердца. Симптомы включают учащенное сердцебиение, обмороки и одышку. Один из 5000 человек имеет АРВД. Лечится имплантацией небольшого дефибриллятора. АРВД прогрессирует и может привести к недостаточности правого желудочка; левый желудочек также может быть ослаблен. Это может вызвать внезапную сердечную смерть у спортсменов и является причиной 1/5 всех внезапных сердечных смертей у людей младше 35 лет.
- Анкерное соединение – Тип клеточного соединения, в котором клетки связаны массой белков.
- Adherens Junction – Тип якорного соединения, которое связывает клетки с помощью микрофиламентов.
- Cadherin – Тип белка, который прилипает к соседним клеткам.
- Промежуточные нити – Компоненты цитоскелета клетки, которые больше, чем микротрубочки, но меньше, чем микрофиламенты.
викторина
1. Какой компонент цитоскелета участвует в десмосомной адгезии?A. микрофиламентовB. Промежуточные нитиC. Микротрубочки
Ответ на вопрос № 1
В верно. Промежуточные нити внутри клетки связаны с десмосомными молекулами адгезии, которые сами связываются друг с другом и создают связи между соседними клетками. Микрофиламенты являются частью соединений адгезивов.
2. Какой компонент десмосомальной адгезии абсолютно необходим для связывания соседних клеток?A. Промежуточные нитиB. Связь между промежуточными филаментами и десмосомными молекулами адгезииC. Связь, которую молекулы десмосомной адгезии имеют между собойD. Все вышеперечисленное
Ответ на вопрос № 2
D верно. Все эти компоненты необходимы для правильного прилипания клеток, и отказ любого из этих компонентов приводит к тому, что клетки отрываются друг от друга. Вот почему мутация в гене только для одного белка может вызвать серьезные заболевания кожи или сердца.
3. Какое расстройство, описанное в статье, имеет два основных типа и характеризуется волдырями и язвами на поверхности кожи и слизистых оболочек?A. Эпидермолиз Bullosa SimplexB. Эктодермальная дисплазия / синдром ломкости кожиC. ПузырчаткаD. Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Ответ на вопрос № 3
С верно. Пемфигус имеет два основных типа: пузырчатка обыкновенная и пузырчатка листовая. Пузырчатка обыкновенная болезненна и возникает около рта. Pemphigus foliaceus возникает на коже и обычно вызывает больше зуда, чем боли.