Церулоплазмин Определение
Церулоплазмин – это фермент, вырабатываемый в печень который транспортирует более 95% меди в кровь плазмы. Его функция состоит в том, чтобы окислять двухвалентное железо в трехвалентное железо – реакция, которая требует меди – чтобы позволить транспортировку железа. Тест на церулоплазмин, который оценивает уровни церулоплазмина в крови, используется для диагностики редкого заболевания у людей, известного как болезнь Вильсона, которое характеризуется низким уровнем церулоплазмина и очень высоким уровнем меди в нескольких органах, включая печень и головной мозг и такими симптомами, как тошнота, изменения в поведении и двигательных способностях, усталость и пожелтение кожа а также глаза.
Церулоплазмин Тест
Тест на церулоплазмин проводится обычно вместе с другими анализами крови и мочи для диагностики редкого наследственного заболевания, известного как болезнь Вильсона или гепатолентикулярная дегенерация. Люди с этим заболеванием испытывают потерю аппетита, анемию, слюнотечение, тошноту, кожную сыпь или пожелтение кожи и глаз, боли в животе, тошноту, тремор, затруднение выполнения определенных движений и другие изменения в поведении. Тест на церулоплазмин обычно запрашивается врачом вместе с другими анализами мочи и меди в крови. Болезнь Вильсона обычно диагностируется, когда анализы показывают низкий уровень церулоплазмина в крови и высокий уровень меди в моче.
Референтный диапазон церулоплазмина
Церулоплазмин – это анализ крови, который определяет уровень церулоплазмина в крови. Как и в случае многочисленных клинических анализов, уровни церулоплазмина в крови были хорошо изучены, и был установлен контрольный диапазон для определения того, находятся ли они в пределах нормальных значений. Нормальные значения или контрольный диапазон для церулоплазмина в крови составляют от 20 до 50 мг / дл.
Низкий уровень церулоплазмина
Если тест церулоплазмина показывает уровни ниже контрольного диапазона, возможно, что человек страдает от болезни Вильсона. Однако существуют и другие состояния, которые также снижают уровни церулоплазмина в крови, большинство из которых связано с повреждением печени. Некоторые примеры включают цирроз (когда рубец ткань заменяет здоровую ткань печени), печеночную недостаточность и заболевания печени. Помимо проблем с печенью, низкий уровень церулоплазмина в крови может также указывать на наличие нефротического синдрома, болезни Менкеса, ацерулоплазминемии или желудочно-кишечных проблем. Этот тест, тем не менее, обычно не используется для диагностики этих расстройств.
Высокие уровни церулоплазмина
Если тест церулоплазмина показывает уровни выше контрольного диапазона, возможно, что человек страдает от лимфомы (рак в иммунной системе), ревматоидного артрита, воспаления или тяжелой инфекции. Беременные, здоровые женщины и люди, которые принимают определенные лекарства или гормональные препараты (например, противозачаточные средства или эстрогены), также могут демонстрировать высокие значения церулоплазмина в крови.
Церулоплазмин Функция
Церулоплазмин – это ферроксидаза сыворотки с множеством меди, которая нуждается в меди для окисления двухвалентного железа (Fe2 +) в трехвалентное железо (Fe3 +) для обеспечения клеточного транспорта железа. Черное железо берется на клетка поверхность, он окисляется церулоплазмином, а затем транспортируется трансферрина, который является внеклеточным переносчиком железа, который может переносить железо только в форме трехвалентного железа (Fe3 +).
Поскольку производство церулоплазмина зависит от наличия меди, дефицит меди приводит к снижению циркулирующего церулоплазмина, что, в свою очередь, приводит к накоплению железа в печени и в других органах и тканях. Следовательно, железо не доставляется в клетки организма, когда недостаточно церулоплазмина для окисления железа.
В последние несколько лет исследования раскрыли роль железа в раннем развитии нервной системы и нейродегенерации. Поскольку церулоплазмин участвует в железе гомеостаз Множественные расстройства, такие как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и ранние нарушения когнитивного развития, были связаны с отклонениями в выработке, метаболизме и активности церулоплазмина.
викторина
1. На что может указывать низкий уровень церулоплазмина в крови?A. Лимфома, ревматоидный артрит или воспаление.B. Болезнь Вильсона, лимфома или болезнь Альцгеймера.C. Ревматоидный артрит, тяжелая инфекция или беременность.D. Болезнь Вильсона, болезнь Менкеса или ацерулоплазминемия.
Ответ на вопрос № 1
D верно. Тест на церулоплазмин, показывающий, что уровни церулоплазмина в крови ниже контрольного диапазона, может указывать на наличие болезни Вильсона, болезни Менкеса или ацерулоплазминемии.
2. Каковы последствия дефицита меди?A. Снижение циркулирующего церулоплазмина и накопление железа в печени и других органах.B. Увеличение циркулирующего церулоплазмина и накопление железа в печени и других органах.C. Снижение циркулирующего церулоплазмина и железа в печени и других органах.D. Увеличение циркулирующего церулоплазмина и снижение содержания железа в печени и других органах.
Ответ на вопрос № 2
верно. Дефицит меди приводит к снижению выработки церулоплазмина и, как следствие, к уменьшению циркулирующего церулоплазмина, что приводит к накоплению железа в печени и других органах, поскольку железо не окисляется церулоплазмином, что необходимо для его транспортировки в другие части организма. тело.
Ссылки
- Ayton, S., Lei, P., Duce, J.A., Wong, B.X., Sedjahtera, A., Adlard, P.A., Bush, A.I. И Финкельштейн Д.И. (2013). Дисфункция церулоплазмина и терапевтический потенциал при болезни Паркинсона. Анналы неврологии, 73, 4: 554-9.
- Хеллман, Н.Е. & Gitlin, J.D. (2002). Церулоплазмин метаболизм и функции. Ежегодный обзор питания, 22, 439-458.